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导致多系统萎缩的人类朊病毒

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科研人员发现了一种导致进行性神经退化疾病——多系统萎缩(MSA)的人类朊病毒。朊病毒是采用了另外的形状之后变得能够自我增殖的蛋白质,已知它们能够导致诸如克雅氏病等神经退化疾病。Stanley Prusiner及其同事报告说,他们发现了一种人类朊病毒,它是由一种被称为α-突触核蛋白的蛋白质组成的,已知这种蛋白质在多系统萎缩(MSA)中能形成胞浆包涵体。

 

这组作者发现,为遗传改造成表达人类α-突触核蛋白的小鼠或细胞接种来自死于多系统萎缩(MSA)的14人的大脑提取物,导致了多系统萎缩(MSA)均传播到了这些细胞和小鼠中。几乎所有的这些小鼠在大约120天的时间里都出现了进行性神经疾病,伴随着α-突触核蛋白在神经元里的沉积。此外,来自感染多系统萎缩(MSA)的小鼠的大脑提取物也对于遗传改造的小鼠和细胞培养具有感染性。

 

相比之下,来自6名帕金森病(PD)病人的大脑样本无法把朊病毒传给小鼠或细胞,这提示可能参与帕金森病(PD)的任何假定存在的α-突触核蛋白朊病毒不同于导致多系统萎缩(MSA)的朊病毒。这组作者说,多系统萎缩(MSA)是一种由α-突触核蛋白朊病毒导致的可传播的神经退化疾病,这提示α-突触核蛋白可能是在过去50年时间里被发现的首个朊病毒。

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