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世界最残忍的疾病:男孩全身不断长骨头

会跑会跳,这是一件多么正常的事情,可对于他而言,那却是最大的生命危险。如果没有这个病,15岁的他应该快快乐乐地生活着,像一般同龄人一样为自己的目标奋斗着。然而,这个世界永远没有“如果”,现在的他连简单的低头弯腰都无法完成。


3岁开始长“骨头包”,切除后反而冒出更多

3岁那年,小欧左侧后颈突然冒出一块大包,硬硬的,而且不断变大,甚至侵犯到咽喉部,他的父母带着他到省妇幼就诊。

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当时小欧就是湖北省妇幼保健院小儿外科主任医师杨星海的病人。他为小欧做了手术,切除包块后,经切片送检后认为是肌层纤维瘤。然而没过多久,包块去而复生,越长越多,小欧原本光滑的背部变得疙疙瘩瘩。


在包块逐渐增多的同时,家人发现他脖子也变歪了,双侧肩关节无法再活动自如。小欧的父母带着他四处求医,辗转武汉各大医院,几乎所有医生都束手无策。


另一边,杨星海一直在默默关注这个特殊的小病人。这12年来,他每逢学术年会,就会带齐小欧的资料,向各地专家请教。综合小欧的病情进展和检查资料,11号他告诉章女士,孩子确诊为进行性骨化性肌炎。


最大的危险是摔跤,磕碰后受伤处很容易骨化

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十二年过去,小欧的病情更加严重了。除了背部,骨头包已经爬上了他的肩膀,甚至几个包块已经融为一片。在医生看来,他的行动功能问题更突出,脊柱侧弯已经很严重;由于双腿长短不一,走路也一瘸一拐。


看看检查片,小欧的情况更让人揪心。他的双腋下方,凭空多出了两块骨头,将肩部以下、手肘以上的部分与身体连接到一起,导致双臂无法展开。杨星海打了个比方,“他的双臂像被钢筋焊住了,动弹不得”。


走路不稳、双手不便,小欧经常摔跤。这也是他读完小学后,不再读书的主要原因。他的母亲解释,上学时,同学轻轻一碰,他就可能摔跤,摔跤后又没办法像常人那样用手撑,只能直挺挺的倒下去,以头着地。直到现在,小欧的脸上还有好几处伤疤,额头缝针的痕迹依稀可见。


杨星海也说,这种病最怕摔跤,摔跤后身体组织要重新修复,钙沉积后会加快骨化的进程,也就是说,摔跤受伤后的肿块,很容易变成骨头包。


随着小欧一天天长大,他的身体会僵直如棍子,关节不能打弯,继续发展下去,人的软组织和肌肉逐渐骨化。这也被称为世界上最残忍的疾病,它完全“囚禁”了病人。


发病机理非透彻,尚无特殊的有效疗法

进行性骨化性肌炎(MOP),又叫进行性骨化性纤维发育不良(FOP),是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患,以先天性拇指畸形和进行性横纹肌骨化为特征。出生时发病率约为1/200万,至今全世界仅发现600-700例。


对于进行性骨化性肌炎,目前较公认的发病机理是结缔组织某些成分遗传方面的缺陷所引起的继发性钙化和骨化,属常染色体显性遗传病。近来研究比较公认的是其发病与BMP-4(骨形态发生蛋白4)关系密切,BMP-4的异常表达被认为是MOP发病的重要因素,BMP-4的过表达是导致活体进行性异位骨化这一连锁反应的独立触发因子。


MOP多在6岁前起病,平均发病年龄为4.92岁,男女比例报道不一。


其临床表现有两个特点:先天性拇指畸形、进行性软组织异位骨化。其中前者为该病最早的特征表现,几乎所有的患者都会发生。异位骨化多发生于肌腱、韧带、筋膜和骨骼肌等处,其蔓延特点为从头向尾、从背侧向腹侧、从中线向四肢发展,骨化可由外伤、感染和手术等诱发加速。


早期表现为局部包块红肿热痛,继而包块逐渐骨化,局部组织挛缩,关节僵硬,最终肢体运动功能丧失。一般30岁左右髋关节融合致行走功能丧失,下颌功能障碍致进食不能而全身衰竭。


患者大多死于衰竭或感染。


他们很不想得这个病,无奈在很小的时候就要开始经受病痛的折磨。或许已无法像正常人一般跑跳,可只要还能看见这个世界,就是最大的幸福了,让我们为他们加油吧!


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